对特殊器官系统的影响
(1)狼疮性肾炎 30余年来,激素一直是治疗狼疮性肾炎的主药,但不能防止90%以上的狼疮性肾炎病人进入到肾功能衰竭,因此远期疗效很不理想。20世纪80年代中期以来的经验表明,大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗能防止肾功能衰竭和纤维化。环磷酰胺冲击疗法的剂量为:每平方米体表面积0.5—1克,每月或每3个月1次,并每日服用泼尼松(强的松)10—20毫克,以控制肾外表现。开始时给予环磷酰胺冲击每月1次,待蛋白尿转阴后可改为2—3月1次。长期环磷酰胺静脉冲击疗法会影响性腺功能,特别会导致卵巢功能衰竭。此外,也会增加发生恶性肿瘤的潜在危险性。
环孢素(环孢菌素A)对治疗狼疮性肾炎的价值,近几年来受到普遍重视。
(2)中枢性狼疮 系统性红斑狼疮的中枢神经系统影响,以弥漫性病变最严重。如果侵犯范围广,则引起昏迷、高热等。治疗以抢救生命为主。可予甲泼尼龙(甲基强的松龙)每日每千克体重1—2毫克开始,分次静脉注射,如48小时内未见改善,则剂量应加倍,静脉滴注直到症状改善,意识恢复正常,病情趋向稳定后逐步减药。
如果仅出现精神症状,可用地西泮(安定)或氯丙嗪,加中等制量激素。若有癫病样发作,可用安定加中或大剂量激素治疗。:射一些进行性痴呆表现的病人,在激素应用的同时定期进行精神、智力测试,并观察激素的疗效。
(3)狼疮性血小板减少性紫癜 对严重的狼疮性血小板减少症,可应用泼尼松(强的松)每月每千克体重1—2毫克,顽固者也有报道应用切脾治疗,但远期效果并不满意。还可用长春新碱静脉注射,剂量为每平方米体表面积2毫克,每周1次,连续4周。
(4)抗磷脂综合征 由于该综合征常并发动、静脉血栓形成,因此可用抗血栓药物,一般采用肠溶阿司匹林海日100-300毫克。对曾发生血栓形成的病人,应长期使用华法令,使凝血酶原时间维持在25—30秒(正常为12秒),以防止复发。当然,对原发病变为系统性红斑狼疮的病人,应根据不同情况,仍按前述方案进行治疗。